Tricobezoar: reporte de caso / Case report: Trichobezoar

Reportamos el caso de una adolescente femenina que ingresa al Hospital Mario Catarino Rivas en San Pe- dro Sula con antecedente de tricofagia desde hace 5 años. Ingresa con historia de dolor abdominal epigás- trico de 3 meses de evolución con náuseas y vómitos de alimentos ocasionales junto a pérdida de aproxima- damente 6 kilogramos de peso en los últimos 3 meses. Paciente fue ingresada y se completaron estudios diagnosticándose tricobezoar gástrico con poste- rior intervención quirúrgica: laparotomía media supraumbilical accediendo al estómago sobre el cual se le realizó una gastrostomía antral de 6 cm de longitud por donde se extrae el bezoar en su to- talidad. Se cierra posteriormente la gastrotomía.

Síndrome de nicolau en paciente pediátrico: reporte de caso / Case report: Nicolau síndrome in a pediatric patient

El síndrome de Nicolau o Embolia cutis medicamentosa o Dermatitis livedoide, es un síndrome raro en pediatría que se presenta como complicación de una inyección intramuscular con múltiples grados de daño tisular, in- cluyendo la necrosis de la piel y de los tejidos profundos. Reportamos el caso de un paciente masculino de 2 años de edad, sin antecedentes patológicos que acudió a la emergencia de pediatría del Hospital "Mario Catarino Rivas" (HMCR) en San Pedro Sula, Cortes, con historia de presentar lesión necrótica en la extremidad inferior y glúteo izquierdo, dolorosa a la palpación, que apa- reció posterior a la administración de un medicamen- to compuesto por vía intramuscular. Al examen físico se encontró una extensa placa necrótica dolorosa a la palpación y a la movilización del miembro, con pulsos periféricos conservados y sin frialdad distal. A través de abordaje multidisciplinario se brindó limpieza qui- rúrgica, cobertura antibiótica, manejo antitrombótico e injerto, con evolución favorable, por lo que resalta- mos que la identificación y manejo multidisciplinario oportuno es fundamental, como lo fue en este caso...(AU)

Ventilación mecánica simultánea con un solo ventilador a varios pacientes / Simultaneous mechanical ventilation of several patients with a single ventilator

Resumen Introducción: La ventilación mecánica simultánea a varios pacientes con un solo ventilador podría disminuir el déficit de esos dispositivos para atender a los enfermos con insuficiencia respiratoria aguda por Covid-19. Objetivo: Comunicar los resultados de un ejercicio de ventilación mecánica con un ventilador en un simulador de pulmón, y simultáneamente en dos y cuatro simuladores. Resultados: No se observaron diferencias estadísticamente significativas entre la presión positiva al final de la espiración, presión media de la vía aérea y presión pico programadas, registradas y medidas, excepto al ventilar simultáneamente cuatro simuladores de pulmón. Conclusiones: La ventilación mecánica simultánea debe ser instaurada por personal médico con experiencia en el procedimiento, restringirse a dos pacientes y ser realizada en la unidad de cuidados intensivos.

Abstract Introduction: Simultaneous mechanical ventilation of several patients with a single ventilator might reduce the deficit of these devices for the care of patients with acute respiratory failure due to Covid-19. Objective: To communicate the results of a mechanical ventilation exercise with a ventilator in a lung simulator, and simultaneously in two and four. Results: No statistically significant differences were observed between positive end-expiratory pressure, mean airway pressure, and programmed, recorded and measured peak pressure, except when simultaneously ventilating four lung simulators. Conclusions: Simultaneous mechanical ventilation should be implemented by medical personnel with experience in the procedure, be restricted to two patients and carried out in the intensive care unit.

Type C feruloyl esterase from Aspergillus ochraceus: a butanol specific biocatalyst for the synthesis of hydroxycinnamates in a ternary solvent system

Background: Aspergillus ochraceus was isolated from coffee pulp and selected as an interesting hydroxycinnamoyl esterase strain producer, using an activity microplate high-throughput screening method. In this work, we purified and characterized a new type C A. ochraceus feruloyl esterase (AocFaeC), which synthesized specifically butyl hydroxycinnamates in a ternary solvent system. Results: AocFaeC was produced by solid state fermentation, reaching its maximal activity (1.1 U/g) after 48 h of culture. After purification, the monomeric protein (34 kDa) showed a specific activity of 57.9 U/mg towards methyl ferulate. AocFaeC biochemical characterization confirmed its identity as a type C feruloyl esterase and suggested the presence of a catalytic serine in the active site. Its maximum hydrolytic activity was achieved at 40°C and pH 6.5 and increased by 109 and 77% with Ca2+ and Mg2+, but decreased by 90 and 45% with Hg2+ and Cu2+, respectively. The initial butyl ferulate synthesis rate increased from 0.8 to 23.7 nmol/min after transesterification condition improvement, using an isooctane:butanol:water ternary solvent system, surprisingly the synthesis activity using other alcohols was negligible. At these conditions, the synthesis specific activities for butyl p-coumarate, sinapinate, ferulate, and caffeate were 87.3, 97.6, 168.2, and 234 U/µmol, respectively. Remarkably, AocFaeC showed 5 folds higher butyl caffeate synthesis rate compared to type B Aspergillus niger feruloyl esterase, a well-known enzyme for its elevated activity towards caffeic acid esters. Conclusions: Type C feruloyl esterase from A. ochraceus is a butanol specific biocatalyst for the synthesis of hydroxycinnamates in a ternary solvent system

Retiro de la ventilación mecánica / Weaning from mechanical ventilation / Retirada da ventilação mecânica

Resumen: La mayoría de los pacientes que requieren ventilación > 24 horas y mejoran pueden ser extubados tras la primera prueba de ventilación espontánea. El reto es mejorar la desconexión de los pacientes que fracasan. El retiro de la ventilación mecánica es un elemento esencial en el cuidado de los pacientes críticamente enfermos. Se revisa el proceso de liberar al paciente del soporte mecánico y de la cánula endotraqueal. El tiempo empleado en el proceso de destete representa de 40 a 50% de la duración total de la ventilación. Se recomienda: 1) Prever tres grupos en función de la dificultad y duración del destete, 2) Retiro lo más pronto posible, 3) Utilizar la prueba de ventilación espontánea para determinar si los pacientes pueden ser extubados con éxito, 4) La prueba inicial debe durar 30 minutos en respiración en tubo en T o con bajos niveles de soporte, 5) La presión de soporte y los modos de ventilación AC deben preferirse cuando han fracasado en la primera prueba, 6) Considerar ventilación no invasiva en pacientes seleccionados para acortar la duración de la intubación, pero no debe usarse de forma rutinaria como herramienta para el fracaso de la extubación.

Abstract: The majority of patients requiring ventilation> 24 hours and improving can be extubated after the first spontaneous ventilation test. The challenge is to improve the disconnection of patients who fail. The withdrawal of mechanical ventilation is an essential element in the care of critically ill patients. The process of releasing the patient from the mechanical support and the endotracheal cannula is reviewed. The time spent in the weaning process represents 40 to 50% of the total duration of ventilation. It is recommended: 1) Predict three groups depending on the difficulty and duration of weaning, 2) Removal as soon as possible, 3) Using the spontaneous ventilation test to determine if patients can be successfully extubated, 4) The initial test Should last 30 minutes in T-tube breathing or with low levels of support, 5) Support pressure and modes of AC ventilation should be preferred when they failed in the first test, 6) Consider non-invasive ventilation in selected patients to shorten The duration of intubation, but should not be routinely used as a tool for the failure of extubation.

Resumo: A maioria dos pacientes que necessitam de ventilação > 24 horas e melhoram podem ser extubados depois do primeiro teste de ventilação espontânea. O desafio é melhorar a desconexão dos pacientes que fracassam. A retirada da ventilação mecânica é um elemento essencial no tratamento dos pacientes em estado crítico. Revisamos o processo de retirada do paciente do suporte mecânico e do tubo endotraqueal. O tempo gasto no processo do desmame representa 40 a 50% da duração total da ventilação. Recomenda-se: 1) Prever três grupos, dependendo da dificuldade e duração do desmame, 2) remoção o mais rápido possível, 3) Utilização do teste de ventilação espontânea para determinar se os pacientes podem ser extubadas com êxito, 4) O teste inicial deve durar 30 minutos com respiração em tubo T ou com baixos níveis de suporte, 5) A pressão de suporte e os modos de ventilação AC deve ser eleitos quando existe uma falha no primeiro teste, 6) Considerar a ventilação não invasiva em pacientes selecionados para diminuir a duração da intubação, mas não deve ser usado rotineiramente como uma ferramenta para falha na extubação.

Sobrecarga de hierro y mecánica cardíaca anormal en pacientes con enfermedad renal crónica en diálisis peritoneal continua ambulatoria. Instituto Salvadoreño del Seguro Social año 2017 / Iron overload and abnormal heart mechanics in patients with chronic kidney disease in continuous ambulatory peritoneal dialysis. "Instituto Salvadoreño del Seguro Social" year 2017

En los pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) los niveles de ferritina sérica han aumentado dramáticamente en los últimos años, se ha planteado la preocupación que la hiperferritinemia refleje excesivas reservas de hierro, con daño miocárdico secundario, muy bien establecido en pacientes con siderosis primarias. Sin embargo, las consecuencias en pacientes con ERC siguen siendo inciertas. El presente estudio persiguió identificar la asociación de la sobrecarga de hierro con índices anormales de mecánica cardíaca en pacientes con ERC en diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA). Diseño y métodos: analítico, de casos y controles, doble ciego. Se incluyeron 52 pacientes en DPCA, de 18 a 60 años, se excluyeron pacientes con cardiopatía previamente conocida, hospitalización, desnutrición, enfermedades inflamatorias crónicas. Se categorizó como casos, aquellos con niveles séricos de ferritina 2000 ng/ml (n=26), y el resto, como controles (n=26). Se realizó ecocardiografía convencional y con speckle tracking, se midió deformación longitudinal global, deformación circunferencial global y twist. Las diferencias entre los grupos se calcularon usando prueba t de Student o chi cuadrado. Resultados: La edad media fue 41.2 años, 79% fueron hombres. El valor de ferritina de los casos fue 2816 ± 567.5ng/dl, de los controles fue 445 ± 328 ng/ml. Todos los participantes fueron encontrados con algún grado de hipertrofia ventricular izquierda y dilatación auricular izquierda, independientemente del valor de ferritina sérica. Un 11.5% presentó disfunción sistólica al menos moderada y el 5.8% presentó una severa disfunción sistólica, sin diferencias entre los grupos. No existieron diferencias entre los grupos en el valor de deformación longitudinal global: -15% ±4.5 vrs -16% ±4 (p 0.19), en la deformación circunferencial global:-14% ±4.2 vrs -14% ±4.9 (p 0.68) y en el twist: 12% ±6.7 vrs 12% ±4.6 (p 0.94). Conclusiones: En pacientes con ERC en DPCA no existe asociación significativa entre la mecánica cardíaca anormal determinada por speckle tracking y los niveles séricos de ferritina

Piedra blanca genital / Genital white piedra

ANTECEDENTES: la piedra blanca es una micosis caracterizada por la presencia de nódulos de color blanco a pardo claro, adheridos a los pelos de la región genital, axilas, cejas, pestañas y cuero cabelludo, es causada principalmente por Trichosporon inkin y Trichosporon ovoides. PRESENTACIÓN DEL CASO: paciente del sexo femenino de 35 años, originaria de San Pedro Sula, Honduras, de buena presencia física y buenos hábitos higiénicos, acude a consulta por presentar nódulos en los pelos púbicos, asintomáticos, de 2 meses de evolución. Al examen físico se pudo observar la presencia de nódulos de color blanquecino a pardo claro, blandos, de 1 a 2 mm, que rodeaban los pelos. No se detectó fluorescencia de los pelos a la luz de Wood. Al examen microscópico se observaron blastoconidios y artroconidios; en el cultivo se obtuvo el crecimiento de colonias levaduriformes, elevadas, de aspecto cerebriforme; en el microcultivo en agar extracto de malta se observaron hifas hialinas, tabicadas que formaban apresorios, pseudohifas fragmentadas, artroconidios rectangulares y blastoconidios. Mediante el sistema API ID32C fue identificado como Trichosporon inkin. Se instauró tratamiento con crema de isoconazol, previo rasurado del vello púbico. Los exámenes realizados al final del tratamiento fueron negativos. CONCLUSIONES: se presenta un caso de piedra blanca genital en el sexo femenino y se hace una actualización sobre la taxonomía del género Trichosporon sobre la base de los estudios moleculares, se discute el papel de T. inkin en esta micosis y su relevancia creciente como agente de infecciones invasivas en pacientes inmunocomprometidos, así como la importancia del diagnóstico de laboratorio para la confirmación de los casos.

INTRODUCTION: white piedra is a type of mycosis characterized by white to light brown nodules attached the hair shafts of genitals, axilla, eyelashes, eyebrowns, and scalp and is mainly caused by Trichosporon inkin and Trichosporon ovoides. CASE PRESENTATION: a 35 years-old female with good physical condition and good hygienic habits, who came from San Pedro Sula in Honduras, went to the doctor because of some nodules in their genital hair, asymptomatic, two months of evolution. On physical examination, it was observed that there were white-to-light brown coloured nodules measuring 1-2mm and surrounding the hair shafts. No fluorescence was detected in the hair on Wood´s light. On microscopic examination, blastoconidia and arthroconidia were observed; the culture yielded the growth of elevated yeastlike colonies; the microculture in malt extract agar showed disarticulating hyaline hyphae, partitioned appressoria, fragmented pseudohyphae, rectangular arthroconidia and blastoconidia. Through the API ID32C system, it was identified as Trichosporon inkin. The patient was treated with Isoconazole cream after her genital hair had been shaved. At the end of treatment, the exam results were negative. CONCLUSIONS: the case of a female with genital white piedra was presented and an updating on Trichosporon genus taxonomy on the basis of molecular studies. The role of T. inkin in this mycosis, and its growing importance as an agent of invasive infections in immunocompromised patients, as well as the relevance of lab diagnosis to confirm cases, were discussed.

Prueba de cosintropina en tuberculosis activa grave / Cosyntropin test in severe active tuberculosis

BACKGROUND: Frequency of adrenal insufficiency in patients with tuberculosis varies from 0 to 58%; however, all published series excluded severely ill patients. Our objective was to investigate adrenal insufficiency with the low-dose cosyntropin test in patients with severe active tuberculosis. METHOD: From two large university affiliated hospitals, 18 patients with tuberculosis and criteria of sepsis or severe sepsis according to SCCM/ACCP criteria, defined by the present authors as severe active tuberculosis, participated in the study. A low-dose ACTH test with 10 mg of ACTH was performed. After ACTH test, all patients received a stress dose of hydrocortisone (240 mg/day) during their entire hospitalization along with four antituberculous drugs. Abnormal response was considered when elevation of serum cortisol was <7 microg/dl with respect to basal level, 60 min after ACTH administration. RESULTS: Adrenal insufficiency was found in seven patients (39%); no clinical or laboratory data were associated with the presence of abnormal adrenal response. Except in one patient with HIV infection, all the signs and symptoms improved after antituberculous and hydrocortisone treatment. The increment in serum cortisol value post-ACTH test was lower in patients with hypoalbuminemia. CONCLUSIONS: Adrenal insufficiency is frequent in severe active tuberculosis. The efficacy and security of supplemental steroid treatment in severe active tuberculosis should be established by a randomized clinical trial.

Presión media de la vía aérea con la aplicación de presión positiva al final de la espiración estática vs. dinámica / Mean airway pressure during pressure-controlled ventilation with static vs. dynamic positive end-expiratory pressure

Introducción: la presión positiva al final de la espiración (PEEP) incrementa la presión media de la vía aérea (Paw) en pacientes con ventilación mecánica. Con el objetivo de comparar la presión media de la vía aérea que se obtiene en un mismo paciente con ventilación mecánica controlada por presión al aplicar presión positiva al final de la espiración estática (PEEPe) y al aplicar presión positiva al final de la espiración dinámica (PEEPd), se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, experimental, comparativo y de grupos relacionados. Material y métodos: se incluyeron pacientes con ventilación mecánica controlada por presión con SaO2 > 90 % y FiO2 < 50%, con PEEPe de 4 cm de H2O y relación inspiraciónespiración de 1:2. Después de 15 minutos se midió la presión media de la vía aérea (fase 1). Posteriormente se modificó la relación inspiración-espiración a 2:1 por 15 minutos, con el fin de generar PEEPd (fase 2). Una vez registrada la presión media de la vía aérea, en la fase 3 se regresó de nuevo a la relación inspiración-espiración 1:2, sustituyendo la PEEPd obtenida en la fase 2 por PEEPe para mantener la misma presión positiva al final de la espiración total (PEEPt) de la fase 2 (PEEPt = PEEPe + PEEPd). Concluidos los 15 minutos de estabilización, se registró de nuevo la presión media de la vía aérea y la PEEPt. Se utilizaron las pruebas de Friedman y Wilcoxon, considerando una p < 0.05 como estadísticamente significativa. Resultados: se estudiaron 38 pacientes. La PEEPt fue de 4, 8 y 8 cm de H2O, y las medianas de la presión media de la vía aérea fueron de 8.7, 13.8 y 11.4 cm de H2O en las fases 1, 2 y 3 respectivamente (p < 0.05). Conclusiones: en un mismo paciente con ventilación mecánica controlada por presión y con los mismos niveles de PEEPt, la presión media de la vía aérea es mayor al utilizar PEEPd que PEEPe.

BACKGROUND: Positive end-expiratory pressure increases mean airway pressure (Paw) in patients with mechanical ventilation. We undertook this study to compare mean airway pressure (Paw) generated with static PEEP (sPEEP) vs. dynamic PEEP (dPEEP) at the same level of total PEEP (tPEEP) in the same patient with pressure-controlled mechanical ventilation (PC). METHODS: We conducted a prospective clinical trial at the Intensive Care Unit of a university-affiliated hospital. Consecutive patients in PC with SaO2>90%; FiO2<50%; sPEEP of 4 cm H2O and inspiration-expiration ratio (I:E ratio) 1:2 were included in the study. After a basal period of time of 15 min, Paw was registered (phase one of the study protocol). In phase 2 with the ventilator settings constant, only the I:E ratio was switched to 2:1 to generate dPEEP, and after 15 min Paw and total PEEP (tPEEP) were registered (tPEEP=sPEEP+dPEEP). In phase 3, the I:E ratio was switched back to 1:2 substituting the dPEEP generated in the second phase of the study by sPEEP to maintain the same level of tPEEP of phase 2. After 15 min, Paw was again registered. Friedman and Wilcoxon's test were used, p value<0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Thirty eight patients were admitted to the study protocol, tPEEP was 4, 8 and 8 cm H2O and median of the Paw 8.7, 13.8, and 11.4 cm H2O, respectively, with a p value<0.05 in the first, second and third phases of the study. CONCLUSIONS: During pressure control ventilation, mean airway pressure is affected by the level of total PEEP and its composition. Paw is higher when dynamic PEEP participates in the composition of total PEEP.

Plasmaféresis en el síndrome de Guillain-Barré / Plasmapheresis in Guillain-Barre syndrome

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of early therapeutic plasmapheresis in severely affected patients with Guillain-BarrÚ syndrome (GBS). PATIENTS AND METHOD: Patients between 16 to 70 years of age, with GBS according to NINCDS criteria, in stage > or = 3 of Huges severity score and with less than 7 days of onset of symptoms were admitted for therapeutic plasmapheresis. All patients completed a total of five sessions of plasma exchange every other day using 25 albumin and saline in a 1:1 proportion. Follow-up was performed for 6 months. Friedman and Wilcoxon tests were done to establish differences within groups. RESULTS: A total of 34 patients were admitted to the study. The time span between onset of symptoms and admission to the study was 4 days (median). Fourteen (41) required mechanical ventilation. Clinical progression of the syndrome was observed during the first two sessions of plasma-pheresis. Improvement in motor function by Huges score was observed only after fourth session of plasma exchange (p < 0.05). Two patients did not improve, and one died. CONCLUSIONS: Clinical improvement in GBS during early therapeutic plasmapheresis occurs only after the fourth session of plasma exchange.

Características clínicas y epidemiológicas de intoxicaciones graves en un a población adulta que ingresa a una unidad de cuidados intensivos / Clinical and epidemiologic characteristics of acute poisonings in an adult populations of an intensive care unit

Objetivo: describir las características clínicas y epidemiológicas de las intoxicaciones agudas en una población adulta que ingresa a una unidad de cuidados intensivos (UCI) polivalente. Diseño: estudio retrospecPacientes y método: cincuenta y cinco adultos intoxicados atendidos en una unidad de cuidados intensivos. Análisis de expedientes clínicos y de indicadores clínicas y epidemiológicos. Resultados: se encontró un predominio del género femenino con relación al masculino de 1.5:1; la edad promedio fue de 32 años (16 a 83 años); la etiología más frecuente fue por medicamentos en 35 casos (63 por ciento), seguida por químicos diversos en 20 casos (36 por ciento). Los mecanismos de intoxicación fueron: intento o suicidio consumado, 51 casos (93 por ciento), ingesta o exposición accidental tres casos (5 por ciento) y por iatrogenia un caso (2 por ciento). Los factores precipitantes encontrados fueron trastorno depresivo mayor en 29 casos (52 por ciento), trastorno distímico en 12 casos (22 por ciento) y de ajuste con estado depresivo o impulsividad en nueve casos (16 por ciento). Los elementos relacionados fueron: homosexualidad, esquizofrenia, adicciones, sida, enfermedades crónicas o intentos suicidas previos. La evolución clínica corroboró curación en 33 casos (60 por ciento), secuelas perma-nentes en siete casos (13 por ciento) y muerte en 15 casos (27 por ciento). Conclusiones: se observó un predominio del intento suicida asociado a estados depresivos y otros factores de riesgo. Los medicamentos fueron los agentes etiológicos más frecuentes y en menor proporción otros químicos del hogar o sitio de trabajo. No obstante el apoyo vital avanzado en la UCI y el empleo de antídotos específicos, la mortalidad fue elevada. Sobre estos indicadores se deben enfocar los esfuerzos para prevenir las intoxicaciones

Gasto energético y estado metabólico en pancreatitis aguda grave con y sin sepsis / Energy expenditure and metabolic status in patients with acute severe pancreatitis with or without sepsis

Objetivo: medir el estado metabólico, el gasto energético en reposo (GER) y el cociente respiratorio (CR) de pacientes con pancreatitis aguda grave (PAG) con y sin sepsis asociada. Material y métodos; Se evaluaron 10 pacientes con PAG; todos estaban con ventilación mecánica controlada y sedados. Para medir el GER y El CR se realizó calorimetría indirecta (CI). El estado metabólico de los pacientes se obtuvo comparando el gasto energético en reposo medido (GERm) con el gasto energético calculado (GERc), obtenido por la fórmula de harris-Benedict basal de acuerdo con la calsificación de Feurer y Foster. Se midió la excreción de nitrógeno ureico urinario (NUU) en orina de 24 horas. Resultados; siete pacientes estaban hipermetabólicos (Germ > 10 por ciento GERc). Al realizar el promedio del GERm éste fue 25 por ciento mayor que el GERc en cinco pacientes con PAG y sepsis (1958 ñ 170 versus 1568 ñ 138 Kcal/día) y 15 por ciento en dos de tres pacientes con PAG sin sepsis (1916 ñ 170 versus 1663 ñ 164 Kcal/día). El CR fue de 0.95 ñ 0.05 y de 0.85 ñ 0.04 en los pacientes con PAG con y sin sepsis respectivamente. Dos pacientes con PAG y sepsis se encontraron normometabólicos (Germ en tres 0 a 9 por ciento versus GERc), un paciente con PAG sin sepsis se encontró hipometabólico (GERm < 10 por ciento GERc). El promedio de la excreción de NUU fue de 15.5 g/día. Conclusión: la medición del GER por CI demostró que 70 por ciento de los pacientes con PAG se encontraban hipermetabólicos. En los pacientes con PAG el GERm se incrementa en promedio 15 por ciento; este incremento llega hasta 25 por ciento cuando existe sepsis asociada. Los resultados del CR sugieren una utilización de sustraro energético mixto. El catabolismo proteínico de pacientes con pancreatitis aguda grave es intenso

Hipertensión arterial pulmonar crónica de origen tromboembólico / Chronic pulmonary hypertension with thromboembolic etiology

Se presenta el caso de un hombre de 31 años de edad que ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos del Centro Médico Nacional Siglo XXI por dolor torácico de inicio súbito, disnea, tos, hemoptosis e inestabilidad hemodinámica. Se estableció el diagnóstico de tromboembolia pulmonar. Un ecocardiograma transesofágico corroboró gran dilatación de las cavidades derechas con importancia desplazamiento hacia la izquierda del septum intraventricular e interauricular, así como la presencia de un trombo en la rama derecha de la arteria pulmonar. Se administró tratamiento tromboembolítico. Finalmente, el paciente falleció por choque obstructivo. Se ha observado que existe un subgrupo pequeño de pacientes que padecen hipertensión arterial pulmonar secundaria a organización y extensión de los trombos dentro de la arteria pulmonar o sus ramas

Acalasia, alacrima sin insuficiencia suprarrenal, con disfunción neurológica periférica y autonómica (síndrome de Allgrove) / Achalasia, alacrima without adrenal insufficiency, with pheripheral and autonomic neurological dysfunction (Allgrove's syndrome)

Objetivo. Presentar un paciente con síndrome de Allgrove y disfunción neurológica periférica y autonómica. Un caso no informado previamente en la literatura médica nacional. Antecedentes. El síndrome de Allgrove es una entidad patológica poco común caracterizada por acalasia, alacrima (ausencia de lágrimas) e insuficiencia suprarrenal el cual se presenta por lo general en niños. En la literatura se han descrito casos aislados. La serie más grande, consistente en 20 pacientes procedentes de varios países de Europa, fue publicada en 1993. Método. Se describe un caso clínico compatible con síndrome de Allgrove y se realiza un revisión bibliográfica haciendo énfasis en las alteraciones neurológicas las cuales no han sido bien caracterizadas en estos pacientes. Resultados. Se presenta un paciente de 12 años de edad quien fue admitido al hospital por sifagia. Se sospechó el diagnóstico de acalasia por endoscopia, esofagograma y se confirmó por manometría. El examan clínico mostró además alacrima y datos de disfunción neurológica y del intelecto. La prueba de estimulación suprarrenal con ACTH (Cortosin) fue normal. La evaluación neurológica mostró datos de neuropatía periférica de predominio motor y axonal; datos clínicos de neuropatía autonómica; afección de la vía corticoespinal y retraso psicomotor y del coeficiente intelectual. Conclusiones. El síndrome de Allgrove debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los infantes con acalasia. La insuficiencia suprarrenal podría aparecer después de realizado el diagnóstico de la enfermedad. La disfunción neurológica parece ser la lesión más prominente de este síndrome